Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) – врожденный или, в единичных случаях, приобретенный порок сердца. Для этой патологии характерно наличие дефекта между правым и левым желудочком, что нарушает работу сердца и кровоснабжение всего организма.
ДМЖП – самый частый порок сердца, возникающий в период внутриутробного развития. Его выявляют в 9-25% всех случаев врожденных пороков сердца. Эту кардиологическую аномалию с одинаковой частотой обнаруживают у новорожденных девочек и мальчиков. Причин для внутриутробного развития ДМЖП несколько: наследственная отягощенность, поступление в организм беременной токсинов никотина и алкоголя, острое инфекционное заболевание в первом триместре и пр.
Наличие в целостной перегородке, разделяющей желудочки, противоестественного отверстия приводит к аномальному перебросу венозной и артериальной крови. Частота возникновения критических состояний при ДЖМП составляет приблизительно 21%. В ряде клинических случаев межжелудочковая перегородка полностью отсутствует. Такая патология характеризуется как единственный желудочек сердца.
Классификация ДМЖП
Сегодня в кардиологической практике применяют несколько классификаций дефекта межжелудочковой перегородки, включающих различные типы и виды дефекта. Наиболее распространенная среди кардиохирургов – это Классификация базы данных и номенклатуры врожденной кардиологической хирургии. Она основана на локализации патологической щели и включает несколько разновидностей патологии.
- Множественные отверстия. Их выявляют в 5-7% клинических случаев, чаще у азиатов. Нередко отмечается связь с клапаном аорты.
- Субаортальный дефект. Аномальное отверстие располагается в мембранной части перегородки. Это наиболее распространенная патология, выявляемая у 70% больных.
- Дефект трабекулярной (мышечной) части. Имеет дополнительное подразделение в зависимости от места локализации на несколько разновидностей: апикальный (верхний), передний, средний и задний. Эти виды дефекта межжелудочковой перегородки выявляются в 20% клинических случаев.
- Подаортальный дефект. Он самый сложный, не закрывается по мере роста ребенка самостоятельно и лечится только хирургически. Выявляют такую патологию редко, не чаще, чем в 5% случаев.
- Межжелудочковая перегородка полностью отсутствует.
По размеру дефекты сравнивают с диаметром просвета аорты и подразделяют на:
- мелкие (меньше 1/4 диаметра аорты); негативная симптоматика может появиться и на первом году жизни, и во взрослом возрасте;
- средние (меньше 1/2 диаметра аорты); первые признаки болезни появляются на 1-3 месяце жизни;
- крупные – соответствуют диаметру аорты; болезнь дает о себе знать с первых дней появления младенца на свет.
Патология может встречаться как самостоятельное заболевание, так и входить в структуру сложных пороков
Симптомы
Продолжительность временного периода до появления первых негативных признаков ДМЖП сердца имеет непосредственную зависимость от направления аномального сброса крови и ее объема. Небольшие отверстия, локализованные в нижних отделах МЖП, в большинстве клинических случаев не оказывают на развитие ребенка влияния. Такие младенцы чувствуют себя удовлетворительно. Единственным признаком маленького дефекта межжелудочковой перегородки обычно являются незначительные шумы в сердце.
Эти симптомы ДМЖП, характерные для маленького дефекта межжелудочковой перегородки, не несут существенного вреда здоровью пациента. Если отверстие имеет большие размеры, симптоматика появляется примерно через 12 месяцев после рождения. Мама начинает замечать трудности во время кормления: у ребенка появляется одышка, из-за чего ему приходится делать паузы для вдохов. Такие перерывы способствуют недоеданию ребенка, что проявляется его повышенным беспокойством.
Дети с ДМЖП больших размеров, отличаются от здоровых младенцев по следующим признакам:
- страдают выраженной потливостью;
- имеют бледную (мраморную) кожу, а на пальчиках руг и ног часто появляется периферический цианоз (небольшая синюшность);
- отстают в физическом развитии.
У взрослых ДМЖП проявляется выраженной одышкой даже в отсутствие физических нагрузок, аритмией, влажным кашлем, болевыми ощущениями в области сердца. При выслушивании сердца человека с такими жалобами кардиолог хорошо слышит шумы.
Диагностика
Выявляют эту врожденную кардиологическую патологию в первые месяцы жизни ребенка на основании специфических симптомов. Реже обнаруживается такая форма порока сердца в детстве или случайно у взрослых людей. В диагностике применяют:
- МРТ;
- электрокардиографию;
- вентрикулографию и ангиографию;
- фонокардиографию;
- рентген грудной клетки.
Правильно поставленный диагноз ДМЖП позволяет специалисту подобрать соответствующий конкретному клиническому случаю протокол хирургического лечения. При принятии решения о проведении хирургического вмешательства пациенту дополнительно назначают лабораторное исследование крови и мочи.
Операции при дефекте межжелудочковой перегородки
Подход к лечению пациентов с ДМЖП строго индивидуальный и имеет непосредственную зависимость от локализации и размеров дефекта, клиники патологии и наличия сопутствующих кардиологических заболеваний. Если дефект небольшой и не нарушена гемодинамика (движение крови), требуются лишь регулярные осмотры кардиолога и скрининговая диагностика. При появлении малейших сомнений в благоприятном течении болезни, пациенту назначают хирургическое вмешательство.
Экстренное оперативное лечение дефекта межжелудочковой перегородки показано и в случае его больших и средних размеров. Различают 2 вида таких операций.
Реабилитация
В стационаре реабилитационные мероприятия проводят врачи в зависимости от состояния пациента. При выписке даются рекомендации на дальнейший восстановительный период:
- не допускать перегрева или переохлаждения;
- защищать шов от прямых солнечных лучей;
- ограничить физические нагрузки;
- избегать многолюдных мест;
- не курить и не употреблять спиртные напитки.
Регулярные осмотры врача необходимы для контроля процессов заживления.
Мнение врача
Если ДМЖП имеет небольшие размеры, он не представляет для здоровья серьезной опасности. В этом случае достаточно регулярно наблюдаться у кардиолога. Если же в межжелудочковой перегородке новорожденного аномальное отверстие большого размера, требуется срочное хирургическое вмешательство. В противном случае прогнозы патологического состояния могут быть неутешительными.
Особенно важно вовремя выявить признаки неблагополучия у ребенка. Чтобы своевременно обнаружить тревожные симптомы и не пропустить время, когда можно с наименьшими потерями исправить ситуацию, родителям важно с первых же дней пристально наблюдать за поведением ребенка. Если малыш плохо набирает вес, часто без причины капризничает, слишком много и долго спит, это серьезный повод для консультации с педиатром и детским кардиологом.
Эндоваскулярный хирург, ангиохирург, кардиохирург, д.м.н. Профессор кафедры госпитальной терапии с курсами эндокринологии, гематологии и клинической лабораторной диагностики МИ РУДН. Заместитель главного врача по сердечно-сосудистой хирургии в «СМ-Клиника» на Волгоградском проспекте
Вопросы и ответы
Пациентов с этой патологией ведет кардиолог. Если требуется хирургическое вмешательство, человека направят к кардиохирургу или к специалисту по эндоваскулярной хирургии.
Отсутствие при этой патологии своевременного лечения способно спровоцировать стойкую легочную гипертензию, значительно снижающую продолжительность и качество жизни.
Источники
Болезни сердца и сосудов: Руководство Европейского общества кардиологов / Под ред. А. Дж. Кэмма, Т.Ф. Люшера, П.В. Серруиса: Пер. с англ. / Под ред. Е.В. Шляхто. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011.
Берман Р.Э. Педиатрия по Нельсону: В 5 т.: Пер. с англ. / Р.Э. Берман, Р.М. Клигман, Х.Б. Дженсон; под ред. А.А. Баранова. — М.: ООО «Рид Элсивер», 2009. — Т. 4
Кардиология детского возраста / Под ред. А.Д. Царегородцева, Ю.М. Белозерова, Л.В. Брегель. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 784 с.
Кардиология и ревматология детского возраста / Под ред. Г.А. Самсыгиной, М.Ю. Щербаковой. — 2-е изд. — М.: Медпрактика, 2009.
Детская кардиология / О.А. Мутафьян. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
Лицензии
в соответствии с рекомендациями Минздрава
