Камптодактилия
Камптодактилия – это один из вариантов врожденного порока развития кисти, при котором формируется сгибательная контрактура, обусловленная деформацией проксимального межфалангового сустава. В основном патология затрагивает пятый палец (мизинец), реже обнаруживается повреждение костно-суставных структур безымянного пальца.
Общая информация
Впервые состояние было описано в 1886 году под названием кампилодактилия. Заболевание считается достаточно редким: на его долю приходится не более 2% от всех врожденных пороков развития кисти, а количество новорожденных с патологией по отношению к здоровым детям оценивается как 0,04:1000. Различий по половому признаку нет: деформация выявляется как у мальчиков, так и у девочек. Прогрессирование болезни в основном приходится на пик активного физического роста. В некоторых случаях камптодактилия сочетается с невропатией локтевого или лучевого нерва.
Общепризнанной классификации заболевания на текущий момент не разработано. Некоторые специалисты при диагностике пользуются выделением разных степеней тяжести с учетом анатомических и клинических признаков контрактуры. Достоверных причин развития тоже не выявлено, хотя есть данные, подтверждающие наследование патологии по аутосомно-доминантному признаку. Основными патогенетическими факторами считаются укорочение поверхностного сгибателя, генетические мутации, негативно воздействующие на развитие мышечных структур, ишемия (кислородное голодание) кисти.
Симптомы камптодактилии
Основной признак врожденной контрактуры такого типа – постоянно согнутое положение мизинца под углом по отношению к остальным пальцам из-за укорочения сухожилия. В некоторых случаях палец, наоборот, отклоняется на внешнюю сторону, при этом согнуть его очень трудно. Амплитуда движений ограничена 30–40 градусами.
Пациенты с камптодактилией отмечают мышечную слабость, ограничение функциональности и повышенную утомляемость кисти. При попытках насильно согнуть или выровнять палец возникает боль, может наблюдаться заметное натяжение кожи на ладони. У некоторых пациентов отсутствует естественная ладонная складка под 4-ым и 5-ым пальцами.
Диагностика камптодактилии
Первыми этапами обследования становятся сбор анамнеза и визуальный осмотр ладони, пальцев и кисти. Врач оценивает угол наклона или отведения мизинца, определяет положение пальцев, натяжение кожи при сгибании и разгибании ладони. Одновременно собирается информация о здоровье пациента, перенесенных заболеваниях, особенностях внутриутробного развития и наследственных заболеваниях в семье.
Основным инструментальным способом диагностики камптодактилии является рентгенография. На снимке будет отчетливо видно наклонное смещение головки основной фаланги. Дополнительно проводятся УЗИ, компьютерное или магнитно-резонансное сканирование. Для оценки мышечной силы и качества иннервации патологического участка могут быть использованы электрофизиологические методики диагностики (электромиография, электронейромиография и т.п.).
Операции при камптодактилии
Консервативного лечения патологии не существует. Некоторые из неоперативных методик могут быть использованы в раннем детском возрасте для коррекции текущего состояния. В большинстве случаев пациентам показано хирургическое вмешательство, тактика которого выбирается с учетом возраста и особенностей общего здоровья пациента, тяжести и клинических характеристик сгибательной контрактуры.
Основными методами хирургического лечения камптодактилии являются:
- резекция сухожилия поверхностного сгибателя с последующей пластикой;
- капсулотомия проксимального межфалангового сустава;
- корригирующая остеотомия средней фаланги;
- клиновидная остеотомия на уровне шейки основной фаланги;
- транспозиция поверхностного сгибателя.
В детском и подростковом возрасте нередко используется метод дистракции, когда сустав корректируется с помощью специальных дистракционных аппаратов. Как правило, такое лечение проводится с последующей кожной пластикой на ладони для уменьшения натяжения.
Мнение врача
Камптодактилия – редкое, но очень сложное врожденное заболевание, которое в ряде случаев сочетается с другими не менее серьезными наследственными синдромами. Консервативными мерами при такой патологии не обойтись даже с учетом максимально раннего начала лечения. Оптимальным способом коррекции является хирургическая операция, причем проводить ее желательно еще в дошкольном или младшем школьном возрасте. В дальнейшем ребенок будет проходить фазы активного роста, что может усугубить деформацию. Кроме того, у пациента окажется больше времени на реабилитацию и восстановление полноценной функциональности руки.
К сожалению, предотвратить врожденные пороки развития почти невозможно. Рекомендовано придерживаться здорового образа жизни, тщательно подходить к вопросам планирования беременности, исключить вредные привычки и избегать неблагоприятных факторов (облучения, воздействия химикатов и т.п.).
Врач травматолог-ортопед, врач-нейрохирург, врач высшей категории, член-корреспондент РАМТН
Реабилитация
Длительность восстановительного периода составляет от 2 до 12 месяцев и зависит от индивидуальных особенностей пациента. В условиях стационара придется провести не менее 7 суток, после чего пациент продолжает наблюдаться амбулаторно. В первые недели после операции потребуется:
- исключить малейшую нагрузку на кисть;
- носить ортезы при необходимости;
- не посещать бани, сауны, бассейны и общественные водоемы;
- не принимать слишком горячий душ или ванну.
Лечащий врач назначит ряд медикаментов, которые нужно будет принимать строго в соответствии с указанной схемой и дозировкой (обезболивающие и противовоспалительные препараты, антибактериальные и противоотечные средства, витаминные комплексы и т.п.).
В дальнейшем разрабатывается индивидуальная схема занятий лечебно-оздоровительной физкультурой, назначаются сеансы массажа и физиотерапии.
Вопросы и ответы
К сожалению, нет. Более того, даже своевременно проведенное хирургическое лечение не дает полноценной гарантии, что заболевание полностью купируется. В некоторых случаях возникает рецидив (частота повторного образования контрактуры составляет 1:100).
Нет, никакими внешними воздействиями исправить контрактуру сустава не получится. Необходимо обращаться за помощью к хирургам.
Видео
Источники
Peter, D. Burge Developmental anomalies of the hand / Children's orthopedics and fractures. - Third Edition. – 2010.
Белоусов А.Е. Пластическая, реконструктивная и эстетическая хирургия. - СПб.: Гиппократ, 1998.
Волкова А.М. Хирургия кисти. Екатеринбург: Средне-Уральское книжное издательство, 1991 - Т. 1.
Кистевая хирургия. Обследование и реабилитация. /под ред. Дэвида Уорвика, Родерика Данна. Перевод с английского под ред. И.О. Голубева, М.В. Меркулова. М.: ГЭОТАР – Медиа,2022.
Лицензии
в соответствии с рекомендациями Минздрава
