Камптодактилия

Впервые состояние было описано в 1886 году под названием кампилодактилия. Заболевание считается достаточно редким: на его долю приходится не более 2% от всех врожденных пороков развития кисти, а количество новорожденных с патологией по отношению к здоровым детям оценивается как 0,04:1000. Различий по половому признаку нет: деформация выявляется как у мальчиков, так и у девочек. Прогрессирование болезни в основном приходится на пик активного физического роста. В некоторых случаях камптодактилия сочетается с невропатией локтевого или лучевого нерва.

Общепризнанной классификации заболевания на текущий момент не разработано. Некоторые специалисты при диагностике пользуются выделением разных степеней тяжести с учетом анатомических и клинических признаков контрактуры. Достоверных причин развития тоже не выявлено, хотя есть данные, подтверждающие наследование патологии по аутосомно-доминантному признаку. Основными патогенетическими факторами считаются укорочение поверхностного сгибателя, генетические мутации, негативно воздействующие на развитие мышечных структур, ишемия (кислородное голодание) кисти.

Основной признак врожденной контрактуры такого типа – постоянно согнутое положение мизинца под углом по отношению к остальным пальцам из-за укорочения сухожилия. В некоторых случаях палец, наоборот, отклоняется на внешнюю сторону, при этом согнуть его очень трудно. Амплитуда движений ограничена 30–40 градусами.

Пациенты с камптодактилией отмечают мышечную слабость, ограничение функциональности и повышенную утомляемость кисти. При попытках насильно согнуть или выровнять палец возникает боль, может наблюдаться заметное натяжение кожи на ладони. У некоторых пациентов отсутствует естественная ладонная складка под 4-ым и 5-ым пальцами.

Консервативного лечения патологии не существует. Некоторые из неоперативных методик могут быть использованы в раннем детском возрасте для коррекции текущего состояния. В большинстве случаев пациентам показано хирургическое вмешательство, тактика которого выбирается с учетом возраста и особенностей общего здоровья пациента, тяжести и клинических характеристик сгибательной контрактуры.

Основными методами хирургического лечения камптодактилии являются:

• резекция сухожилия поверхностного сгибателя с последующей пластикой;
• капсулотомия проксимального межфалангового сустава;
• корригирующая остеотомия средней фаланги;
• клиновидная остеотомия на уровне шейки основной фаланги;
• транспозиция поверхностного сгибателя.

В детском и подростковом возрасте нередко используется метод дистракции, когда сустав корректируется с помощью специальных дистракционных аппаратов. Как правило, такое лечение проводится с последующей кожной пластикой на ладони для уменьшения натяжения.

Длительность восстановительного периода составляет от 2 до 12 месяцев и зависит от индивидуальных особенностей пациента. В условиях стационара придется провести не менее 7 суток, после чего пациент продолжает наблюдаться амбулаторно. В первые недели после операции потребуется:

• исключить малейшую нагрузку на кисть;
• носить ортезы при необходимости;
• не посещать бани, сауны, бассейны и общественные водоемы;
• не принимать слишком горячий душ или ванну.

Лечащий врач назначит ряд медикаментов, которые нужно будет принимать строго в соответствии с указанной схемой и дозировкой (обезболивающие и противовоспалительные препараты, антибактериальные и противоотечные средства, витаминные комплексы и т.п.).

В дальнейшем разрабатывается индивидуальная схема занятий лечебно-оздоровительной физкультурой, назначаются сеансы массажа и физиотерапии.