Имеются противопоказания. Обратитесь к специалисту!

Брахиметакарпия – это врожденное заболевание, сопряженное с нарушением развития костно-суставного аппарата. Патология проявляется укорочением одной или нескольких пястных костей, что приводит к уменьшению длины пальцев, становится серьезным эстетическим дефектом, вызывает в дальнейшем проблемы с мелкой моторикой.

Наиболее подвержены деформации 3-я, 4-я и 5-я пястные кости, при этом нередко развивается двусторонний дефект. В некоторых случаях он сочетается с поражением плюсневых костей на ногах. Внешне выглядит, словно одна из косточек пальца «западает», что лучше всего просматривается при сжатом кулаке. Чаще деформация диагностируется у девочек, нежели у мальчиков, в соотношении 5:1.

Общая информация

Брахиметакарпия относится к редким и плохо изученным врожденным заболеваниям – частота случаев не превышает 1 на 1000–5 000 человек. Основными причинами развития порока специалисты называют наследственную предрасположенность и пагубные привычки будущей матери во время беременности: употребление алкогольных напитков и наркотических средств, курение. К числу провоцирующих факторов относят проживание в экологически неблагоприятных регионах, нерациональный прием системных лекарственных средств, изнурительные физические и тяжелые эмоциональные нагрузки, облучение.

Классификация брахиметакарпии

Единой признанной классификации на текущий момент нет, что обусловлено недостаточным количеством информации о патологии. Специалисты выделяют два основных варианта болезни с учетом клинических особенностей и характера протекания. Исходя их этих параметров, брахиметакарпия может быть спорадической, когда она является изначально самостоятельным заболеванием, или вторичной, и выступать одним из ведущих признаков других врожденных синдромов. В их числе:

  • синдром Горлина-Гольца;
  • синдром грима Кабуки;
  • наследственная остеодистрофия Олбрайта;
  • синдром Шерешевского.

Все эти заболевания сопровождаются не только укорочением трубчатых костей кисти, что характерно для брахиметакарпии, но и рядом других нарушений: низким ростом, запоздалым прорезыванием зубов, патологическим оволосением на лице или теле, удлиненным разрезом глаз и т.д.

По количеству пораженных костных элементов патология может быть монооссального или полиоссального типа. В редких случаях говорят о приобретенной форме болезни, когда укорочение пястных костей становится результатом неверно сросшихся переломов.

Осложнения брахиметакарпии

Основным осложнением после хирургического лечения брахиметакарпии становится формирование контрактур. Во избежание ограниченной подвижности нужно тщательно следовать рекомендациям лечащего врача и проходить все назначенные процедуры.

Укорочение пястных костей на руках существенно виляет на психологического состояние человека, является косметическим дефектом и негативно сказывается на физических возможностях. Многие люди с брахиметакарпией не могут носить кольца, так как они оказываются зажатыми между суставом и кожной складкой. Это вызывает болезненность и ограничивает подвижность пальцев.

Дети с таким заболеванием не могут заниматься определенными видами спорта (волейболом, баскетболом), где требуется владение кистью и пальцами, не способны в полной мере освоить музыкальные инструменты. Даже после проведенной хирургической операции.

Симптомы брахиметакарпии

В основном, заболевание выявляется у детей в возрасте от 5 до 9 лет. При сжатии кулака видно, что головка пястной кости («костяшка пальца») словно проваливается. Ногтевые пластины развиты правильно, основные функции не нарушены, но может отмечаться снижение объема активного сгибания кисти.

У некоторых пациентов наблюдается мышечная слабость: они предъявляют жалобы на затрудненный захват и удерживание предметов пальцами, не могут долго писать или оперировать мелкими деталями больной рукой.

Брахиметакарпия – одна из основных причин развития брахидактилии – состояния, которое характеризуется укорочением, недоразвитием или полным отсутствием отдельных пальцев на кистях, реже стопах. В подавляющем большинстве случаев проблема ограничивается лишь косметическим дефектом.


Диагностика брахиметакарпии

Обследование начинается с визуального осмотра: врач оценивает внешний вид кисти, просит пациента сжать кулак, чтобы выявить характерное западение головки пястной кости, собирает анамнез. Для уточнения информации назначается инструментальная диагностика.

Основным диагностическим методом при подозрении на укорочение пястных костей является рентгенография кисти. Она позволяет точно локализировать участок патологии и определить длину луча. В некоторых случаях, когда рентген не дал нужных результатов, проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография. Оценить мышечную силу помогает кистевая динамометрия. Может потребоваться ультразвуковое сканирование мягких тканей, электромиография.

В рамках подготовки к оперативному лечению брахиметакарпии пациент проходит комплекс обследования, в который входят:

  • лабораторные анализы крови, мочи, включая тест на свертываемость, группу и резус-фактор;
  • инструментальные процедуры (ЭКГ, флюорография);
  • консультация терапевта и анестезиолога.

Если у пациентов выявлены системные патологии, назначаются осмотры профильных специалистов.

Операции при брахиметакарпии

Консервативных методов коррекции состояния не существует. При брахиметакарпии показано хирургическое лечение. Основным способом является одномоментная костная пластика, в ходе которой специалисты всего за одну процедуру увеличивают длину пястной кости с помощью аутотрансплантата (костных тканей, которые берутся у самого пациента) или искусственных материалов, совместимых с организмом человека.

Менее инвазивным, но более длительным вариантом лечения считается вытяжение костных структур с помощью дистракционного аппарата, который устанавливается чрескостно. Конструкция не оказывает влияния на здоровые суставы и ростковые зоны, что снижает риск осложнений.

Выбор тактики лечения зависит от возраста и общего состояния пациента, типа заболевания, наличия других костно-суставных деформаций.

Мнение эксперта

Брахиметакарпия – довольно редко встречающееся заболевание. Чаще всего, состояние выступает симптомом других, более серьезных врожденных аномалий развития, и сочетается с множественными деформациями костно-хрящевых структур.

В случае, когда укорочение пястных костей является самостоятельной патологией, пациент не испытывает физического дискомфорта. Основная проблема кроется в эстетическом недостатке. Даже если негативных последствий для функциональности кисти нет, и операция не требуется, необходимо постоянно контролировать состояние руки. Это особенно важно в детском возрасте, когда идет активное формирование скелета. Требуется не игнорировать плановые профилактические осмотры у ортопедов и хирургов, которые помогут своевременно выявить патологию. Людям с травматическими повреждениями костей кисти рекомендовано проходить лечение и реабилитацию под контролем специалистов, чтобы избежать вторичного укорочения пальцев.

Средин Константин Евгеньевич
Врач травматолог-ортопед, врач-нейрохирург, врач высшей категории, член-корреспондент РАМТН
Средин Константин Евгеньевич

Реабилитация

Восстановление после реконструктивных операций занимает от 2 до 8 месяцев. Первое время пациент находится под медицинским наблюдением (до 7 суток). В дальнейшем организуется амбулаторное лечение. В рамках медикаментозной поддержки назначаются обезболивающие препараты для снижения послеоперационного болевого синдрома, антибиотики для предупреждения инфекционно-воспалительных осложнений. Могут быть показаны витаминно-минеральные комплексы, препараты витамина D и кальция для поддержания нормальной плотности костей.

В период реабилитации необходимо:

  • исключить в первое время нагрузку на прооперированную конечность;
  • отказаться от посещения бани, сауны, загара;
  • не переохлаждаться;
  • организовать сбалансированное и полноценное питание.

Врач для восстановления функциональности кисти подберет комплекс физиотерапевтических процедур. В дальнейшем показано регулярно проходить сеансы лечебного массажа и посещать курсы ЛФК.

Вопросы и ответы

Не всегда, все зависит от тактики проведенного хирургического лечения. Вместо гипса могут быть использованы ортопедические ортезы или иные фиксаторы.

Не менее 3 месяцев. Сроки лечения методом костного вытяжения индивидуальны, очень многое зависит от готовности пациента соблюдать все врачебные рекомендации. Пренебрежение инструкциями врача может увеличить длительность использования вытяжных конструкций и в дальнейшем затянуть реабилитацию.

Видео

Центр травматологии и ортопедии «СМ-Клиника»

Источники

Источники

Данилкин, М.Ю. Осложнения в процессе удлинения I лучей кисти методом дистракционного чрескостного остеосинтеза / М. Ю. Данилкин, Д. А. Шабалин // Материалы III Всероссийского съезда кистевых хирургов. - М., 2010.

Малахов, О.А. Предоперационное обследование и хирургическое лечение с применением дистракционного аппарата при врожденных пороках развития кисти у детей / О. А. Малахов, А. А Беляева, А. В. Блинов // Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова. - 1994. - №1.

Шведовченко, И. В. Лечение детей с врожденными пороками развития верхних конечностей // Травматология и ортопедия: руководство для врачей / под редакцией Н.В. Корнилова и Э.Г. Грязнухина. СПб.: Гиппократ, 2005. - Т.2, гл. 12.

Котельников Г.П., Ардатов С.В., Амбросенков А.В. Травматология. Национальное руководство. Изд-во «ГЭОТАР-Медиа», 2022 г.

Записаться на прием
поля, отмеченные * необходимы к заполнению

Имя

Телефон*

Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных
Запись через сайт является предварительной. Наш сотрудник свяжется с Вами для подтверждения записи к специалисту. Мы гарантируем неразглашение персональных данных и отсутствие рекламных рассылок по указанному вами телефону. Ваши данные необходимы для обеспечения обратной связи и организации записи к специалисту клиники.

Лицензии

Мы осуществляем деятельность на основании медицинских лицензий
в соответствии с рекомендациями Минздрава